A síndrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.A sua prevalência
é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.

Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de três meninos para duas meninas.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento
neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames
deimagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville. Na
presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita:TC
ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com
abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comuma
emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou ''espasmo saudatório''). As crises são freqüentes particularmente durante a vigilia, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra
manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce
doquadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Evolução, complicação e prognóstico

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos
freqüentes espasmos, deformidades , principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril.

Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.

Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com
desenvolvimento mental.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial
secundariamente generalizada.

Tratamento

TRATAMENTO CLÍNICO

clínicoHá uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico ) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR ( Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se
utiliza esta medicação em casos de Síndrome de
Westconsiderados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Tratamento fisioterápico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos:

Equilíbrio da cabeça

Equilíbrio do tronco

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de
evolução, de maturação da criança.

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.

Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.


É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.

Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com
inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente ecalmamente,
e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

BibliografiaAJURIAGUERR, J de - '' Manual de Psiquiatria Infantil ''. Ed Atheneu, 1992 - 2 ediçãoLIPPI, Jose Raimundo da Silva - '' Neurologia Infantil '' - 1987.DYNSKI, Martha Klin - ''Atlas de Pediatria''.CAMBIER, J . MASSON, M e DEHEN, H - '' Manual de Neurologia'' Ed Atheneu - 2 edição


Fiz uma entrevista com uma jovem mãe que tem um pequeno com essa doença,leiam a luta dessa mãe.

Naldimar: Boa noite

Marcia : Boa noite


Naldimar:Tudo bem?

Marcia : tudo

Naldimar: O seu rh é negativo eo do pai do seu bebê positivo?

Marcia: Os dois são positivos

Naldimar: Certo é porque pensei que fosse algum problema com rh,mais sendo os dois positivos torna o sangue muito bom.

Naldimar: O que faz de seu bebê uma eterna criança?

Marcia: ele tem sindrome de west com uma lesão cerebral então agora ele esta com o desenvolvimento de seis meses mais ja esta com 8 anos

Naldimar: Eu ignorava a existência dessa doença.

Naldimar: Deve ser muito dificil

Marcia : muito dificil no começo eu não queria aceitar porque ate os 3 meses ele era normal depois que começou a desenvolver a doença

Naldimar : Acho que poucas pessoas conhecem essa doença.

Marcia : ela é pouco conhecida mas tem varios casos é muito confundida com paralisia cerebral

Naldimar : E como são os sintomas

Marcia : crises convulsivas,dificuldade de sucção,respiratoria e de sustentar o corpo

Naldimar : Todo seu tempo é para ele?

Marcia : dedico parei de trabalhar para cuidar dele

Naldimar : Conheço histórias de mães que tem filhos com sindrome de down e os abandona

Marcia : eu acho isso um absurdo meu filho é tudo pra mim deixei toda minha vida pra traz por ele meu marido não aceitou e foi embora então so tenho minha menina que me ajuda

Naldimar : é muito triste uma pai ser capz de abandonar um filho nesse estado senti vontade de chorar

Naldimar : sua família te ajuda?

Marcia : Minha familia me da bastante força pra cuidar deleele ja esteve varias vezes internado devido a constantes pneumonias,ja passou por duas cirurgias se alimenta por sonda de gastrostomia no hospital aqui da minha cidade ja sou ate conhecida.Inclusive em uma das internações ele ficou 120 dias no hospital eu me internei com ele ne fui de mudança pra la.

Naldimar : É um hospital público?

Marcia : Não a vó dele paga um plano de saude muito bom pra ele graças a onde ele tem um excelente tratamento mas vou com ele em hospital publico para tratamentos em São Paulo e no Rio.

Naldimar : A vó paterna ou materna?

Marcia : A paterna a materna infelizmente ja faleceu

Naldimar : Meus pêsames deve ser duro não ter a mãe para apoiar, nossa mãe é tudo é um amor incondicional prova disso é o que você faz pelo seu filho.Pelo menos tem o apoio da avó ja que o pai foi covarde.

Marcia : O dela eu tenho.

Naldimar : Ele ao menos visita?

Marcia : Uma vez no mês, no hospital me perguntaram se ele não tinha pai por so eu ficava la.

Naldimar : Você tem outros filhos?

Marcia : Uma menina que esta com 12 anos quem me ajuda e me conforta muito quando me da o desespero.

Naldimar : O que leva uma criança a desenvolver esse problema?

Marcia : O médico disse que é dificil saber que pode ter sido durante a gravidez ,na hora do parto que ainda não foi descoberto qual a causa.

Naldimar : Você disse que o seu pequeno desencandeou o problema apartir dos três meses de idade a alguma possibilidade de uma criança de 4 meses ou mais desenvolver a doença?

Marcia : Até um ano de pode ser desenvolvido.

Naldimar : Você sabe a porcentagem nacional de crianças que tenham esse problema, porque deve ser poucas pois como eu ignorava a existência da doença muitas pessoas também devem ignorar.
Marcia : É uma a cada 10.000mil crianças podem nascer é raro.

Naldimar : Tem um médico específico para essa doença?

Marcia : NeuropediatraNaldimar : Tem algumas doenças que as crianças não atingem a idade adulta é o caso dele?

Marcia : É dif icilmente passsam dos 15 anos.Naldimar : Os médicamentos são caros o sus fornece?Marcia : Ele usa 3 anticonvulsivos e um tranquilizante todos muito caros e o sus não fornece usa um leite especial vindo da Alemanhã que a secretaria da saude que me fornece mas so consegui depois de entrar na justiça contra o estado fazendo o governo estadual
ma fornecer.

Naldimar : Devia ser feita uma campnha para o sus(sistema único de saúde) fornecer esse medicamento.

Marcia : Precisa mesmo.

Naldimar : Você sabia que pode exigir na justiça que o sus forneça o medicamento?

Marcia : É ja me falaram

Naldimar : Ainda é dificil para você falar sobre esse assunto?

Marcia : Já falo com tranquilidade e se quizer saber mais é so me perguntar.

Naldimar : Qual éo seu maior medo diante do problema do seu filho?

Marcia : Meu maior medo é o dele vir a falecer em cada crise dele eu peço a Deus que de força para que ele resista.

Marcia : É uma doença pouco conhecida que tem até médico que não a conhece.Marcia : Ele é uma criança linda quem olha não diz que ele tem problema pensa ser um bebe,ele é uma criança muito boa bem carinhoso também.Marcia : A sindrome de west se for diagnosticada logo no inicio ela da uma vida mais normal a
criança a do meu menino demorou muito para ser diagnosticada mesmo eu indo a variosmedicos
ele foi tratado até os dois anos de maneira errada por isso todo agravamento dele,com 2 anos que achei um médico que diagnosticou e passou a dar os medicamentos corretos,é que esta sindrome se for diagnosticada a tempo a pessoa passa a ter só crises tipo epileticas.

Marcia : Eu fiquei tão desnorteada quando descobri o que ele tinha que fiquei sem reaçãoainda mais sem conhecer a doença ninguem pra me explicar me desesperei.É dificil no começo ninguém da familia aceitou me acusaram que a culpa era minha a única no inicio que aceitou foi minha mãe só ela que entendeu o resto achou que eu
estava mentindo que eu que estava doente.Mas agora todos aceitam so o
paique quando vem visitar não sai com ele pra lugar algum.

Eu gostaria de agradecer a marcia pelo tempo concedido para a entrevista e dar meu parabéns a essa super mãe que dedica sua vida seu amor ao seu filho,e serve de exemplos para muitas,que não gostam de cuidar dos seus deixam atoa ou abandonam parabéns Marcia ,você é especial.





texto retirado de : Efamilynet , dosponivel em http://www.e-familynet.com/artigos/articles.php?article=450